Склеродермия относится к заболеваниям соединительной ткани, которая по частоте встречаемости занимает второе место после системной красной волчанки. Распространенность составляет 6 случаев на 1 млн человек, чаще страдают женщины, средний возраст заболевших - 30-60 лет. До 40-х годов прошлого века склеродермия рассматривалась только в качестве кожной болезни, но на сегодняшний день ее относят к ревматологическим заболеваниям.

1
Что такое склеродермия

Склеродермия — системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся развитием воспаления, а также фиброзно-склеротическими изменениями кожи и некоторых органов. Соединительная ткань, являющаяся основой внутренних органов, элементом кожи и кровеносных сосудов подвергается фиброзным трансформациям: специальные клетки-фибробласты начинают синтезировать слишком много коллагена, из-за чего происходит бесконтрольный фиброз, то есть разрастание соединительной ткани с элементами рубцовых изменений.

2
Этиология

Точная причина развития этой болезни неизвестна. Но есть некоторые доказательства ее вирусной этиологии: в пораженных участках ткани были обнаружены вирусоподобные включения, а также повышены титры антивирусных антител. Имеет место генетическая теория возникновения склеродермии: у больного обычно есть родственники с патологиями соединительной ткани, например, синдромом Рейно или гипергаммаглобулинемией.

Неблагоприятнымм факторами, способствующими развитию этой болезни, являются условия окружающей среды (кремниевая пыль). Существует предположение о влиянии лекарственных средств: L-триптофан способствует появлению обострений склеродермии.

3
Патогенез

В основе патогенеза заболевания лежат нарушения межклеточных взаимодействий на разных уровнях. Склеродермия имеет три пусковых механизма: вирусный, генетически детерминированные изменения в иммунной реактивности и способствующие факторы. Генетические нарушения являются причиной возникновения фибробластов, устойчивых к апоптозу и продуцирующих коллаген, который параллельно образовывает гликопротеиды основного вещества соединительной ткани. Из-за этого формируются фиброзно-склеротические изменения соединительной ткани. Если на фоне такого нарушения произойдет проникновение вирусной единицы в организм, то ответом будет повышенное образование антител к собственным клеткам (аутоантитела), возникнет аутоиммунная реакция. Затем иммунные комплексы попадают в микроциркуляторное русло и внутренние органы, оседают там и вызывают их поражение, происходят клинические проявления болезни.

4
Классификация

Существует два основных типа склеродермии: системный и очаговый.

При очаговой поражается только кожа. Выделяют две формы данного типа склеродермии:

  • Бляшечная (морфея) — проявляет себя в виде овальных и жестких пятен или бляшек на коже. Очень редко бывает обобщенной, то есть затрагивает внутренние органы или кровеносные сосуды.
  • Линейная — на коже появляются линии или полосы, их локализация возможна на лице, руках или ногах. Если линейная форма появилась у детей или подростков, то она иногда приводит к ограничению движений, т. е. появляются мышечные и суставные контрактуры. Внутренние органы обычно не вовлечены в патологический процесс.

При системной склеродермии (ССД) происходит сочетание поражения кожи и нескольких внутренних органов.

На сегодняшний день принята классификация ССД, включающая характер течения и поражения органов и стадию развития болезни.

Характер течения:

  • быстропрогрессирующий;
  • хронический.

Для хронического течения характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения (по типу синдрома Рейно) и связанные с ними трофические расстройства. Нарушение трофики часто является единственным клиническим проявлением патологии. По мере прогрессирования развиваются уплотнения кожи и околосуставных тканей и склеротические нарушения внутренних органов, чаще всего пищевода, сердца и легких.

Опасность быстропрогрессирующего течения заключается в том, что оно характеризуется тяжелыми фиброзными изменениями органов уже в первый год заболевания, например, истинная склеродермическая почка развивается очень быстро и часто является причиной смерти больных склеродермией.

Для оценки развития и нарастания патологического процесса выделяют три стадии течения:

  1. 1. Стадия начальных проявлений болезни — происходят суставные изменения при подостром течении и вазоспастические — при хроническом.
  2. 2. Генерализация процессса — наличие нескольких синдромом, характерных для склеродермии, на этой стадии обычно отмечается поражение нескольких органов.
  3. 3. Терминальная стадия — наличие тяжелых склеротических процессов наряду с дистрофическими и сосудисто-некротическими, характерно тяжелое поражение одного или нескольких органов.

Так как очаговая склеродермия всегда имеет характерные внешние признаки, а системная протекает с вовлечением в процесс внутренних органов, но у разных форм отсутствуют специфические кожные проявления, то клинически классифицировать ССД бывает довольно сложно.

Классификация патологии:

Клиническая формаСимптомы
ПсевдосклеромаСиндром Рейно, капилляроскопические изменения, специфические аутоантитела
Диффузная формаКожные изменения развиваются в течение одного года после появления синдрома Рейно. В патологический процесс вовлечены кожа конечностей и туловища. Выражен синдром трения сухожилий. На раннем этапе склеродермии развиваются интерстициальные заболевания легких, олигоурические поражения почек, ЖКТ и миокарда. Капиллярные расширения ногтевого ложа
Лимитированная формаСиндром Рейно в течение нескольких лет может предшествовать другие проявления болезни. Кожные покровы поражаются только в дистальных отделах конечностей. Характерно позднее развитие заболеваний легких, ЖКТ и появление кальцинатов
Склеродермия без склеродермыСиндром Рейно может отсутствовать. Кожа не уплотнена. Основное заболевание начинается со склеродермического почечного криза, поражения сердца и ЖКТ. Можно выявить антинуклеарные антитела

4.1
Клинико-морфологические аспекты поражения органов

Для поражения периферических сосудов и кожи характерно наличие плотного отека, индурации, гиперпигментации, телеангиэктазий, синдрома Рейно. В результате влияния ССД на опорно-двигательный аппарат развиваются артралгии, полиартрит, остеолиз, кальциноз, псевдоартрит. Поражение легочной ткани проявляется в виде интерстициальной пневмонии и адгезивного плеврита, а сердца — в виде кардиосклероза и развития пороков, чаще всего недостаточности клапана. Со стороны пищеварительной системы развивается эзофагит и дуоденит, со стороны почек — хронический и очаговый гломерулонефрит. Нарушения нервной системы проявляются в виде полиневрита, вегетативных нарушений и нейропсихических расстройств.

5
Клиническая картина

Типичная клиническая картина течения склеродермии начинается с поражения кожи, которое затем переходит на внутренние органы. Но иногда встречается атипичная форма, когда сначала повреждаются внутренние органы, а поражения кожи минимальны. В таком случае поставить верный диагноз затруднительно. Исходя из особенностей течения заболевания можно сделать вывод о его характере — остром, подостром или хроническом.

Больные могут предъявлять следующие жалобы, которые сразу натолкнут врача на мысль о склеродермии:

  • затруднение глотания (из-за поражения верхней трети пищевода);
  • вазоспастические нарушения при синдроме Рейно, помимо пальцев рук, распространяются на сами кисти, стопы;
  • иногда происходит онемение в области губ;
  • возможно наличие сухости слизистых (оболочки рта, конъюнктивы), невозможность плакать ("нет слез");
  • поражение кожи лица проявляется в виде стянутости кожи и рта;
  • значительное похудение (признак прогрессирования болезни и ее генерализации).

При осмотре можно заметить у таких больных измененные суставы, а именно смена их фигурации из-за поражения ткани около самого сустава. Характерна "склеродермическая кисть": укороченные пальцы, истончение их кончиков, деформация ногтевой пластины. Такую кисть называют "птичьей" (склеродактилия).

Изображение 2

Иногда при склеродермии возможны боли в мышцах, при этом прощупываются уплотнения — кальцинаты, которые часто откладываются в мышечной ткани. Особенно часто в мягких тканях пальцев рук находятся соли.

При поражении легочной ткани значительную информацию о болезни дает только рентгенологическое исследование органов грудной клетки или компьютерная томография, которые могут показать наличие пневмосклероза.

Для определения степени активности болезни большое значение имеют неспецифические острофазовые показатели:

  1. 1. Диспротеинемия с повышением альфа- и гамма-глобулинов.
  2. 2. Появление С-реактивного белка.
  3. 3. Повышение концентрации фибриногена.
  4. 4. Повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов).

Наибольшее диагностическое значение придается склеродермическим антителам. Из других показателей следует учитывать содержание оксипролина в моче и крови.

6
Терапия

Лечение склеродермии должно быть комплексным, при назначении терапии учитываются тип болезни, ее форма, стадия, степень развития и индивидуальные особенности. Больному необходимо объяснять причину длительного лечения, целесообразность тщательного обследования и профилактического периода.

Назначает лечение только врач после проведенных исследований, самостоятельно принимать препараты категорически нельзя.

6.1
Лечение очаговой склеродермии

Активное лечение должно включать в себя не менее 6 курсов с ограниченным интервалом в 1–2 месяца. Если процесс имеет стабилизированный характер, то перерыв увеличивают до 4 месяцев, но при остаточных клинических проявлениях или в профилактических целях лечение проводится 2–3 раза в год препаратами, которые улучшают микроциркуляцию.

Активная терапия очаговой склеродермии включает в себя прием таких лекарственных средств, как:

  1. 1. Антибиотики пенициллинового ряда, если пациент не переносит пенициллин, то его меняют на фузидовую кислоту, оксациллин, ампициллин или амоксициллин, которые необходимо принимать с антигистаминными препаратами. Первые три курса лечения должны содержать антибиотики.
  2. 2. Лидаза, которая имеет в своем составе фермент гиалуронидазу, разрушающую каркас соединительной ткани— гиалуроновую кислоту. Заменой Лидазе может стать экстракт алоэ, Лонгидаза, Актиногиалом и Коллализин.
  3. 3. Препараты никотиновой кислоты, так как они обладают сосудорасширяющим действием, например, Ксантинол никотина. Наряду с этим выбирают такие лекарства, как Трентал, Милдронат.
  4. 4. Антагонисты ионов кальция — нифедипин, верапамил.

Местное лечение состоит из физиотерапии и аппликаций наружных средств, используются мази: Гепариновая, Троксивазиновая, Теониколовая и Бутадионовая. Курс аппликаций составляет 2–3 недели.

Современное стремление к уменьшению количества принимаемых лекарственных средств вынуждает находить новые подходы в лечении очаговой склеродермии, например, средство, включающее в себя несколько терапевтических эффектов. Таким действием обладают полиэнзимы. На сегодняшний день хорошо зарекомендовал себя Вобэнзим, который влияет на метаболизм коллагена, расщепляет патологические иммунные комплексы, повышает активность макрофагов и улучшает микроциркуляцию. Выпускается этот препарат в виде таблеток или мазей.

Применение гипербарической оксигенации (ГБО) показало хорошие результаты в лечении. Суть этой процедуры заключается в интенсивном обогащении кислородом тканей, который под высоким давлением может оказывать антимикробное действие, особенно в отношении анаэробных бактерий. ГБО повышает метаболическую активность митохондрий и способность их к регенерации, улучшает микроциркуляцию.

6.2
Лечение системной склеродермии

Терапия ССД включает в себя:

  1. 1. Воздействие на поражения сосудов и особенно при синдроме Рейно.
  2. 2. Влияние на фиброзные изменения.
  3. 3. Иммуносупрессию и противовоспалительное действие.
  4. 4. Устранение локальных проявлений болезни.

Общие рекомендации включают в себя избегания холода, стрессовых ситуаций и воздействия вибраций и приема препаратов, вызывающих спазм сосудов.

Лечение синдрома Рейно включает прием амлодипина, нифедипина и верапамила. Улучшает циркуляцию крови пентоксифиллин. Но также оказывает хороший эффект использование антиагрегантов — дипиридамола или тиклопидина.

Для разрушения избыточного коллагена применяют D-пеницилламин. При выраженных кожных проявлениях назначают лидазу в виде подкожных инъекций около участков поражения или электрофорез.

При развитии активного воспалительного процесса назначают преднизолон. Имеются сведения об эффективности приема цитостатиков.

Лечение висцеральных поражений при ССД:

Пораженный органВид пораженияВид леченияПрепарат
ЛегиеФиброзирующий альвеолитИммуносупрессияЦиклофосфамид
Легочная гипертензияБлокада рецепторовБозэнтан
СердцеАритмияАнтиаритмические препаратыАмиодарон, Верапамил
Экссудативный перикардПротивовоспалительныеГлюкокортикоиды, НПВС
Сердечная недостаточностьКардиопротекцияТриметазидин, Фосфокреатин
ПочкиСклеродермическая нефропатияИнгибиторы АПФКаптоприл, Эналаприл
ЖКТРефлюкс — эзофагитИнгибиторы протонной помпыОмепразол, Лансопразол
МальабсорбцияРотационные антибиотики, аналог соматостатинаДоксициклин, Эритромицин, Октреотид

6.3
Лечение склеродермии народными средствами

Иногда склеродермию можно лечить народными средствами, такими как:

  • сок алоэ - предварительно следует посетить баню, а потом к больным местам приложить компресс с этим соком и покрыть повязкой;
  • луковый компресс: луковицу запекают в духовке, затем измельчают, в полученную кашицу добавляют одну столовую ложку меда и две столовые ложки кефира, применяют четыре раза в неделю в виде компресса на ночь;
  • мазь собственного приготовления: внутренний свиной жир растапливают на водяной бане, затем добавляют сухую полынь в пропорции 1:5, полученную смесь запекают в духовке на протяжении 6 часов, после процеживают, остывшее средство используют как мазь;
  • травяные настойки: 1 часть корня солодки, почек березы, поры корицы, полыни, 3 части зеленых грецких орехов необходимо залить 30%-ным спиртом и настоять в течение получаса на водяной бане, данным раствором смазывают пораженные участки кожи 2 раза в день для уменьшения красных пятен.

Перед применением перечисленных средств необходимо предварительно проконсультироваться с врачом. Также следует помнить, что народные средства не являются заменой медикаментозной терапии, а лишь дополняют ее.