Очаговая склеродермия - заболевание кожи, сопровождающееся изменением ее структуры. В отличие от другой формы болезни - системной - поражаются только покровы. В основе развития заболевания лежат различные нарушения во всех системах организма. Наибольшее значение придается аутоиммунным нарушениям.

В последние годы отмечается увеличение частоты возникновения болезни. Страдают ей обычно молодые женщины.

1
Характеристика заболевания

Очаговая склеродермия характеризуется поражением только кожного покрова, в отличие от системной, при которой страдают и внутренние органы. Выделяют несколько разновидностей заболевания в зависимости от типа:

  • бляшечная форма - протекает в нескольких вариантах (индуративная, поверхностная, узловатая, буллезная);
  • линейная - бывает саблевидной или лентовидной;
  • болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен ;
  • атрофодермия Пазини-Пьерини.

2
Симптомы

Склеродермия представляет собой хронический процесс, характеризующийся медленной сменой нескольких стадий: отек, уплотнение, склероз и атрофия кожи. Заболевание возникает у взрослых и детей одинаково часто.

В стадии отека, которая продолжается в течение нескольких недель, кожа выглядит блестящей, имеет тестоватую консистенцию. Цвет может быть нормальным или синюшным. Затем начинаются стадии уплотнения и склероза. Кожные покровы становятся очень плотными и холодными, их невозможно взять в складку. Очаги имеют желтый или сероватый цвет. Стадия атрофии характеризуется истончением кожных покровов. Они становятся бледными и сухими, напоминают бумагу. Возможна атрофия подлежащей жировой клетчатки и мышц.

Иллюстрация 1

Каждый из видов очаговой склеродермии характеризуется своим набором симптомов:

Форма болезни Проявления
Бляшечная Представляет собой ограниченный процесс. Бляшки локализуются на лице, шее, конечностях, туловище. Сначала на коже образуется отечное пятно розового цвета, размерами от просяного зерна до ладони. Постепенно центр пятна начинает уплотняться, кожа становится блестящей, сглаживается ее рисунок. В очаге нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают пушковые волосы. Вокруг него имеется ободок фиолетового цвета. Постепенно происходит атрофия кожи
Линейная Обычно страдает кожа на лбу или голенях. По ходу нервных волокон образуется пятно, напоминающее след от сабельного удара. При расположении на лице наблюдается атрофия жевательных и мимических мышц, хряща и кости. Данная форма чаще встречается у детей
Склероатрофический лихен Поражается кожа туловища, чаще болеют женщины. Вокруг волосяных фолликулов появляются очаги депигментации, блестящие и морщинистые. Иногда они сливаются, образуя обширный очаг поражения. Вокруг него расположен венчик гиперемии
Атрофодермия Пазини-Пьерини Локализуется на туловище, плечах и бедрах. Появляются мелкие синюшные высыпания, имеющие округлую форму. Часто они сливаются и образуют большие очаги с неровными границами

Картинка 2

Дифференциальная диагностика очаговой склеродермии проводится с некоторыми кожными заболеваниями, имеющими сходные симптомы:

  • витилиго;
  • невус;
  • базалиома;
  • лепра (проказа).

Из-за уплотнения кожи и мышц наблюдается ограничение движений в суставах. Поражение сосудов проявляется похолоданием конечностей, кончика носа и ушей. В связи с развивающимися косметическими дефектами у пациентов, особенно у женщин, формируются психологические нарушения.

3
Лечение

Лечебные мероприятия воздействуют на патогенез заболевания. Для достижения эффекта терапию необходимо осуществлять комплексно, применяя разные группы лекарственных препаратов и несколько курсов. В острой стадии назначают 6 курсов лечения с двухмесячным интервалом. После стабилизации процесса их количество уменьшается до 4 в год, в фазе остаточных явлений лечение проводится дважды в год.

Существует четыре этапа терапии, которые могут использоваться как по отдельности, так и комплексно. К ним относятся:

  • базисное лечение;
  • иммунодепрессивное;
  • местное;
  • эфферентное.

3.1
Базисное

Представляет собой основу лечения очаговой склеродермии. Применяются антифиброзные средства, воздействующие на структуру кожи. К ним относятся:

  • Д-пеницилламин;
  • ферменты.

Д-пеницилламин, или Купренил - препарат, подавляющий повышенный синтез коллагена, что и является механизмом уплотнения кожных покровов. В результате уменьшаются выраженность плотного отека, повышенная пигментация. Подобным действием обладают препараты Мадекасол и Диуцифон. Для уменьшения побочных действий лекарства назначают Пиридоксин.

Ферментные средства - Лидаза, Ронидаза - подавляют процесс фиброзирования (разрастания соединительной ткани) в коже. Вводят их внутримышечно или подкожно, на курс требуется 20-30 инъекций. Детям данные препараты применяют путем электрофореза.

Во время острой стадии при выраженном воспалительном процессе используют антибактериальные препараты. В большинстве случаев применяется пенициллин - внутримышечно в течение 1-2 недель.

3.2
Иммунодепрессивное

Используют средства, подавляющие аутоиммунное воспаление:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • хинолоны.

Применять данные препараты нужно осторожно, только по строгим показаниям.

В дополнение к ним назначаются средства, улучшающие микроциркуляцию, - Верапамил, Курантил, никотиновая кислота.

3.3
Местное

Способствует замедлению прогрессирования фиброзных и сосудистых изменений. С этой целью применяют различные методики, как лекарственные, так и физиотерапевтические:

  • аппликации диметилсульфоксида на очаги поражения;
  • электрофорез с лидазой;
  • аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей ;
  • гипербарическая оксигенация;
  • акупунктура;
  • лечебные ванны.

Положительный эффект на состояние кожных покровов оказывают массаж и лечебная физкультура.

Применяют мази с димексидом, солкосерилом, гепарином. При выраженных изменениях показаны аппликации чистого димексида.

3.4
Эфферентное

Данный вид терапии показан при тяжелом течении заболевания и большой распространенности патологического процесса. Он способствует уменьшению выраженности интоксикации и фиброзных изменений.

Применяют такие методики, как гемосорбция и плазмаферез. Инфузионная терапия проводится раствором полиглюкина внутривенно (капельно). На курс требуется 7-10 процедур.

Полезно пациентам санаторно-курортное лечение с морским климатом. При появлении психологических расстройств показан прием успокоительных средств, антидепрессантов.

4
Прогноз

Очаговая склеродермия - заболевание, которое не опасно для жизни. Оно несет только косметические дефекты, приводит к общему ухудшению самочувствия человека. Страдает качество жизни в связи с эстетическими нарушениями, ограниченностью движений.

При своевременно начатом адекватном лечении прогноз относительно благоприятный. Возможно добиться стойкой стабилизации патологического процесса, значительно уменьшить выраженность клинических проявлений. Однако полное выздоровление наступает крайне редко. Большинству пациентов требуется ежегодно проводить противорецидивные курсы лечения.

5
Заключение

Очаговая склеродермия - хроническое дерматологическое заболевание, поражающее людей любого возраста. Чаще страдают молодые девушки и женщины. Болезнь характеризуется различными кожными дефектами, которые представлены как небольшими одиночными очагами, так и обширными поражениями. Вследствие этого формируются стойкие косметические дефекты.

Проводимое комплексное лечение способно значительно уменьшить выраженность клинических проявлений, однако полностью избавить человека от болезни почти невозможно. Непосредственной опасности для здоровья очаговая склеродермия не несет, прогноз относительно благоприятный. В течение всей жизни требуется проводить противорецидивные курсы терапии.