Красная волчанка является системным аутоиммунным заболеванием воспалительного характера. В медицине недуг классифицируется как СКВ. Стоит отметить, что точные причины возникновения волчанки до сих пор неизвестны. Специалисты выделяют лишь ряд предположений касательно факторов, которые могут повлиять на данный процесс. Известно, что заболевание получает свое развитие в результате нарушений иммунной системы, обусловленных генетической предрасположенностью. Сбои регуляции иммунитета определяют образование неспецифических антител к антигенам тканей на клеточном уровне.

1
Описание

Системная красная волчанка представляет собой заболевание полиэтиологического типа. По предположению ученых, оно может быть обусловлено разными причинами. Недуг характеризуется иммунным воспалением внутренних органов.

Повреждению чаще всего подвергаются клетки соединительной ткани, которые присутствуют во всех системах человеческого организма. В процесс могут быть вовлечены не только кожные покровы, почки, легкие, печень и сердце, но и суставы, головной мозг и ЦНС.

Патология может возникнуть у людей в любом возрасте. Не являются исключением и новорожденные дети. Красная волчанка не заразна и не передается контактным путем.

2
Причины

Системная красная волчанка чаще всего развивается в результате воздействия на организм нескольких факторов при наличии вирусного агента на фоне генетической предрасположенности.

По предположению генетиков, на развитие заболевания оказывает влияние некоторое количество генов комплекса гистологической совместимости, определяющих чувствительность организма к влиянию негативных факторов. К ним можно отнести:

  • плохую переносимость ультрафиолетового излучения, солнечные ожоги, развитие аллергической реакции;
  • принадлежность к негроидной расе;
  • возрастную категорию и половую принадлежность - наиболее часто заболевание развивается у женщин в молодом возрасте;
  • изменение гормонального фона, обусловленное повышением эстрогенов в крови, которое можно наблюдать в послеродовой период, при прерывании беременности или на фоне менопаузы у женщин;
  • эмоциональное перенапряжение;
  • прием некоторых медикаментов.

Немаловажное значение имеет склонность к развитию аутоиммунных процессов.

3
Стадии развития заболевания

Существует несколько стадий развития данного недуга. Системная красная волчанка в острой форме характеризуется резким возникновением. Ее основными признаками являются:

  • повышение температуры тела;
  • повреждение внутренних органов и кожи;
  • активность иммунной системы в отношении возбудителей.

Подострая форма волчанки развивается медленнее. При этом течение заболевания сопровождается периодическими обострениями, а основная симптоматика выражена более слабо. Поражение органов происходит постепенно. Обычно данный период занимает около 12 месяцев.

Отличительной особенностью хронической формы СКВ является длительное проявление одного или нескольких признаков болезни. В данном случае может иметь место сочетание волчанки с антифосфолипидным синдромом или другими заболеваниями.

4
Механизм развития СКВ

Толчком для развития патологии является влияние одного или нескольких причинных факторов, результатом которого становится обнажение ДНК клеток, воспринимаемых организмом как антигены. Это приводит к включению защитных механизмов, провоцирующих выработку антител, которые выступают в качестве защитников от «чужеродных клеток».

При взаимодействии антигенов с антителами иммунные комплексы фиксируются в поврежденных органах. Развивается воспалительная реакция, результатом которой становится повреждение клеток.

Механизм присоединения вторичной инфекции полностью не изучен до сих пор. Это может происходить в результате приема медикаментов, негативно влияющих на состояние иммунной системы. Результатом является снижение устойчивости к бактериальной инфекции.

5
Симптомы

Как и любое другое системное заболевание, СКВ характеризуется рядом специфических признаков. У волчанки существуют общие симптомы и те, которые присущи отдельным ее формам.

СКВ у разных людей проявляется неодинаково, особенно в начале своего развития. Характер патологического процесса зависит от интенсивности воспаления, стадии заболевания и индивидуальных особенностей организма. Среди начальных признаков, которые отмечаются у большей части больных, выделяют:

  • возникновение болевых ощущений в мышцах;
  • воспаление лимфоузлов, сопровождающееся увеличением их размеров;
  • боль в суставах, отечность вокруг пораженных областей, ограниченность движений;
  • периодическое увеличение температуры тела;
  • постоянную слабость, быструю утомляемость;
  • боль в загрудинном пространстве при совершении глубокого вдоха;
  • сыпь на лице, изменение цвета кожи;
  • выпадение и ломкость волос;
  • непереносимость ультрафиолетового излучения;
  • выраженные признаки гипотериоза, панкреатит, проявления простатита у мужчин.

Развитие красной волчанки происходит постепенно. Симптомы имеют тенденцию к нарастанию. Чем интенсивнее развивается патологический процесс, тем злокачественнее течение недуга.

5.1
Суставы

Воспаление суставов при красной волчанке проявляется практически у каждого больного. Возникновение боли предшествует появлению видимых признаков.

Вначале поражению подвергаются мелкие, симметрично расположенные суставы в коленях, голеностопах, локтях, запястьях и кистях рук. По мере развития недуга в процесс вовлекаются связки и сухожилия, что приводит к деформации суставов.

5.2
Мышечная ткань

Следующим симптомом красной волчанки является проявление миалгии – сильных болей в мышцах при распространении воспалительного процесса в суставных областях с захватом мышечной ткани.

Постепенное прогрессирование заболевания приводит к патологической утомляемости мышц – миастении.

5.3
Кожные покровы

Среди внешних признаков красной волчанки выделяют поражение кожи. Появления первых высыпаний в виде пятен отмечаются в области скул. Спустя некоторое время покраснение становится более стойким, а элементы сливаются в эритематозные поля.

Постепенно высыпания появляются на ушах, лобной зоне, шее, декольте, захватывают губы и голову. Степень тяжести проявлений бывает разной:

  • сосудистая бабочка на спинке носа, проявляющаяся слабовыраженной гиперемией;
  • изменения, сопровождающиеся ороговением кожных покровов, усложненные отеком подкожно-жирового слоя;
  • общая отечность кожи лица, покрытого красными пятнами, выступающими над слоем эпидермы;
  • воспаленная кожа, наличие большого количества рубцовых атрофированных элементов на лице.

Дистрофия сосудистых стенок капилляров с признаками атрофии и отечностью на пальцах и стопах также относится к категории кожных поражений.

5.4
Серозные оболочки

Выраженным признаком красной волчанки является полисерозит, характеризующийся одновременным или мигрирующим в определенной последовательности воспалением серозных оболочек. Проявления могут сопровождаться развитием перитонита брюшной полости, плеврита и воспалением перикарда.

Одновременно с этим начинает разрастаться соединительная ткань, что приводит к спаечным процессам в поврежденных органах. Поражение серозных оболочек чревато необратимыми последствиями. При этом прогноз для жизни больного значительно ухудшается. В патологический процесс вовлекаются органы брюшной полсти, сердечная мышца и легкие.

5.5
Сердечно-сосудистая система

Поражение сердечных оболочек (перикарда, эндокарда, миокарда) является характерным проявлением системной красной волчанки. Общая клиническая картина заболевания характеризуется множеством симптомов:

  • ощущением дискомфорта в левой части груди;
  • выраженной аритмией;
  • возникновением экстрасистолии;
  • развитием нарастающей ишемической болезни сердца.

У больных с перикардитом существует высокая вероятность возникновения тампонады сердца. Может произойти поражение сердечных клапанов и коронарных артерий. Многие пациенты умирают от мозгового инсульта.

5.6
Легкие

Красная волчанка у детей сопровождается поражением легких, что обусловлено попаданием в них пневмококковой инфекции и возникновением аутоиммунных комплексов в дистальных отделах органа. Проявления сопровождаются разрушением плевральной оболочки с последующим захватом здоровой легочной ткани.

Волчаночное воспаление может стать причиной дыхательной недостаточности и нередко приводит к эмболии артерии легких и спаданию альвеол.

5.7
Почки

Нарушение функциональных особенностей почек наблюдается практически у всех больных, страдающих волчанкой. Обусловлено это развитием симптоматического нефрита. Появление иммунных комплексов в тканях органа чревато развитием почечной недостаточности.

Одним из нарушений при СКВ является люпус-нефрит - поражение ткани почек, сопровождающееся утолщением базальных мембран капилляров клубочков, гиалиновым тромбообразованием и возникновением отложений фибрина. Единственным симптомом люпуса является гематурия (появление крови в моче), проявления которой сопровождаются некоторой болезненностью.

5.8
Печень

Повышенное количество циркулирующих антител в печени приводит к ее поражению. Нарушается процесс образования клеток паренхимы – гепатоцитов - и замедляется кровообращение.

Результатом данных изменений нередко становится печеночная недостаточность или гепатомегалия с последующим развитием цирроза печени.

5.9
Желудочно-кишечный тракт

Поражение органов пищеварительной системы на фоне СКВ редко становится преобладающим симптомом. Чаще всего это происходит при развитии хронической формы заболевания. Диспепсические нарушения при системной красной волчанке проявляются в виде запоров, сменяющихся диареей, снижением аппетита и возникновением тупообразных болей в области ЖКТ.

Признаками желудочных патологий при волчанке являются болевые ощущения с левой стороны и наличие кровяных выделений в стуле. Ишемия кишечника – самое грозное осложнение волчанки при поражениях органов ЖКТ. Данное заболевание может иметь летальный исход.

5.10
Нервная система

Неврологические нарушения при красной волчанке отмечаются у пациентов при продолжительном течении. Воспалительный процесс распространяется по всем отделам ЦНС и сопровождается поражением структур и оболочек мозга.

Симптомами, свидетельствующими о развитии патологических процессов, являются:

  • приступы мигрени;
  • бессонница;
  • быстрая утомляемость, хроническая усталость;
  • депрессивные состояния.

Заболевания нервной системы чреваты нарушением кровообращения мозга, которое может стать причиной ишемического инсульта. Патологии ЦНС могут привести к нарушению двигательных функций и развитию таких заболеваний, как:

  • полиомиелит;
  • менингит;
  • менингоэнцефалит.

По мере развития волчанки больные теряют эмоциональную стабильность, некоторым из них грозит слабоумие, сопровождающееся утратой способности к запоминанию любой информации.

6
Диагностика

Многообразие клинических форм волчанки существенно затрудняет диагностику заболевания. В данном случае предполагается сбор анамнеза, детальный опрос пациентов, учет их жалоб и оценка внешних проявлений. Возникновение сложностей при конкретизации диагноза обусловлено генерализованностью процесса.

Пациентам рекомендуется вести дневник, где фиксировать все ощущения с момента появления первых признаков. Подробно составленная история болезни может помочь при определении формы заболевания, степени тяжести проявлений, выявлении осложнений и сопутствующих патологий.

Диагностика красной системной волчанки осуществляется в индивидуальном порядке. Значение имеют особенности организма каждого пациента, результаты лабораторных и инструментальных исследований и внешние признаки заболевания.

При подозрении на волчанку больным назначаются:

  • Клинический анализ крови. На наличие патологии будут указывать такие показатели, как повышенное СОЭ, сниженный уровень лимфоцитов, анемия, признаки тромбоцитопении.
  • Общий анализ мочи. При воспалении паренхимы почек в моче будут присутствовать белок и соли. У больных могут быть отмечены признаки гематурии и лейкоцитурия.
  • Иммунологическое исследование. Предполагается определение иммунных комплексов и уровня цитокинов, а также выявление волчаночных LE-клеток и антител к тканям и органам.
  • Биопсия. Осуществляется анализ кусочков тканей с целью определения морфологии воспаления и степени поражения.
  • Рентгенологическое исследование. Позволяет получить снимок внутренних органов, на котором можно увидеть их поражения и выявить выпоты.

7
Лечение

Комплекс лечебных мероприятий при красной волчанке подбирается в индивидуальном порядке. Чаще всего больным назначают амбулаторное лечение. В некоторых случаях возникает необходимость в госпитализации больного.

Причинами оказания экстренной медицинской помощи являются:

  • повышение температуры тела;
  • прогрессирующая почечная недостаточность, воспаление легких, протекающее в острой форме, открытие легочного кровотечения;
  • выраженные осложнения неврологического характера;
  • наличие показателей в крови: уменьшение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • обострение СКВ, не поддающееся амбулаторному лечению.

При обострении красной волчанки больным назначают инъекции Преднизолона, который относится к категории гормональных препаратов, цитостатики (Циклофосфамид), нестероидные препараты, жаропонижающие средства и кортикостероиды. Наружное лечение предполагает использование гормональных мазей, таких как Флуцинар, Ультралан, Фторокорт. Некоторым больным параллельно могут быть назначены витамины группы В и С.

В тяжелых ситуациях результатов удается добиться при помощи иммунодепрессивной терапии стволовыми клетками. В большинстве случаев после снятия обострения состояние пациентов остается стабильным.

В целях профилактики больным даются рекомендации касательно коррекции образа жизни, включая отказ от вредных привычек и соблюдение правильного питания.

8
Прогноз

Системная красная волчанка является заболеванием, представляющим серьезную опасность как для детей, так и для взрослых. Патология характеризуется тяжелым течением. При проведении ранней диагностики и своевременной терапии прогноз вполне благоприятный. У многих больных возникает вопрос, излечима ли волчанка. На него можно ответить однозначно: недуг относится к категории неизлечимых заболеваний, требующих комплексной терапии в периоды обострений.

При правильном подходе к лечению возможно добиться длительной ремиссии и полного отсутствия тревожной симптоматики. При этом продолжительность и качество жизни у людей существенно увеличивается. Многие больные проживали еще несколько десятков лет после начала заболевания.

При СКВ обязательным является постоянное наблюдение у лечащего врача, выполнение всех его рекомендаций, включая режим дня и организацию питания. Проведение лечения необходимо при появлении первых симптомов обострения.